糖酵解

糖酵解中酶的反应类型

氧化还原酶（1种）：3—磷酸甘油醛脱氢酶

转移酶（4种）：己糖激酶、磷酸果糖激酶、磷酸甘油酸激酶、丙酮酸激酶

裂合酶（1种）：醛缩酶

异构酶（4种）：磷酸Glc异构酶、磷酸丙糖异构酶、磷酸甘油酸变位酶、烯醇化酶

己糖激酶

磷酸己糖异构酶

磷酸果糖激酶

醛缩酶

磷酸丙糖异构酶

3-磷酸甘油醛脱氢酶

磷酸甘油酸激酶

磷酸甘油酸变位酶

烯醇化酶

丙酮酸激酶

丙酮酸的去路

1. 生成乳酸（无氧）
   
   无氧条件下：
   
   丙酮酸+NADH+H⁺==(乳酸脱氢酶)==乳酸+NAD⁺
   
   在厌氧酵解时（乳酸菌、剧烈运动的肌肉），丙酮酸接受了3—磷酸甘油醛脱氢酶生成的NADH上的氢，在乳酸脱氢酶催化下，生成乳酸。
   
   总反应： Glc + 2ADP + 2Pi → 2乳酸 + 2ATP + 2H2O
   
   动物体内的乳酸循环 Cori 循环：
   
   肌肉收缩，糖酵解产生乳酸。乳酸透过细胞膜进入血液，在肝脏中异生为Glc，解除乳酸积累引起的中毒。
   
   Cori循环是一个耗能过程：2分子乳酸生成1分子Glc，消耗6个ATP。
   

Cori

%% 时序图例子,-> 直线，-->虚线，->>实线箭头
  sequenceDiagram
    participant 乳酸
    participant 丙酮酸
    participant 葡萄糖
    loop
     乳酸-->>丙酮酸:NADH+H--->NAD<肝脏>
    end
        loop
     丙酮酸-->>葡萄糖:糖异生<肝脏>
    end
    loop
    葡萄糖-->>丙酮酸:  糖酵解<肌肉>
    end
    loop
    丙酮酸-->>乳酸: 乳酸脱氢酶NAD--->NADH+H<肌肉>
    end

1. 生成乙醇（无氧）

   1. 丙酮酸脱羧形成乙醛
      
      酶：丙酮酸糖酸酶
      
      辅酶：硫胺素焦磷酸（TPP）
      
      酵母或其它微生物中，经糖酵解产生的丙酮酸，可以经丙酮酸脱羧酶催化，脱羧生成乙醛，在醇脱氢酶催化下，乙醛被NADH还原成乙醇。
      
      总反应：Glc+2pi+2ADP+2H+→2乙醇+2CO2+2ATP+2H20
      
      在厌氧条件下能产生乙醇的微生物，如果有氧存在时，则会通过乙醛的氧化生成乙酸，制醋。
      

2. 柠檬酸循环（有氧）

3. 丙酮酸进行糖异生

   糖酵解的调节
   

   1. 磷酸果糖激酶（关键酶,限速酶）
      
      抑制剂：
      ATP、柠檬酸、脂肪酸和H+
      
      激活剂：
      AMP、F—26—2P
      
      ATP：
      细胞内含有丰富的ATP时，此酶几乎无活性。
      
      柠檬酸：
      高含量的柠檬酸是碳骨架过剩的信号。
      
      H+：
      可防止肌肉中形成过量乳酸而使血液酸中毒
      

催化不可逆反应，活性受变构效应物可逆结合以及酶共价修饰的调节。

受高浓度ATP的抑制

糖酵解也为生物合成提供碳骨架，不仅仅是在缺氧条件下提供能量，碳骨架的需求情况也影响糖酵解的速度。

细胞内的柠檬酸浓度较高时，意味着有丰富的生物合成前体存在，葡萄糖无需为供给前体而降解。柠檬酸通过加强ATP对磷酸果糖激酶的抑制作用，使得糖酵解变慢

2. 果糖-2,6-二磷酸

是磷酸果糖激酶的强力激动剂；

在肝中可提高果糖激酶与6-磷酸果糖的亲和力，并降低ATP的抑制效应。

为变构激活剂，可控制磷酸果糖激酶的构象转变与平衡。


前反馈作用：

6-磷酸果糖可加速2,6-二磷酸果糖的合成，抑制其水解。故高浓度6-磷酸果糖可导致高浓度2,6-二磷酸果糖；2,6-二磷酸果糖可激活磷酸果糖激酶。

3. 己糖激酶，丙酮酸激酶

   1. 已糖激酶调节
      
      别构抑制剂（负效应调节物）：
      G—6—P和ATP
      
      别构激活剂（正效应调节物）：
      ADP
      
   2. 丙酮酸激酶调节
      
      抑制剂：
      乙酰CoA、长链脂肪酸、Ala、ATP
      
      激活剂：
      F-1.6-P、
      

其他糖进入糖酵解

能量结算

糖酵解途径中ATP的生成

无氧情况下：净产生2ATP（2分子NADH将2分子丙酮酸还原成乳酸）。

有氧条件下：NADH可通过呼吸链间接地被氧化，生成更多的ATP。

1分子NADH→3ATP

1分子FAD →2ATP

因此，净产生8ATP（酵解2ATP，2分子NADH进入呼吸氧化，共生成6ATP）。

但在肌肉系统组织和神经系统组织：一个Glc酵解，净产生6ATP（２+２*２）。

甘油磷酸穿梭：

2分子NADH进入线粒体，经甘油磷酸穿梭系统，胞质中磷酸二羟丙酮被还原成3—磷酸甘油，进入线粒体重新氧化成磷酸二羟丙酮，但在线粒体中的3—磷酸甘油脱氢酶的辅基是FAD，因此只产生4分子ATP。

1. 胞液中磷酸甘油脱氢酶。
   
2. 线粒体磷酸甘油脱氢酶。
   

苹果酸穿梭机制：

胞液中的NADH可经苹果酸脱氢酶催化，使草酰乙酸还原成苹果酸，再通过苹果酸—2—酮戊二酸载休转运，进入线粒体内，由线粒体内的苹果酸脱氢酶催化，生成NADH和草酰乙酸。

而草酰乙酸经天冬氨酸转氨酶作用，消耗Glu而形成Asp。Asp经线粒体上的载体转运回胞液。在胞液中，Asp经胞液中的Asp转氨酶作用，再产生草酰乙酸。

经苹果酸穿梭，胞液中NADH进入呼吸链氧化，产生3个ATP。

苹果酸脱氢酶（胞液）

α—酮戊二酸转位酶

苹果酸脱氢酶（线粒体基质）

谷—草转氨酶

Glu—Asp转位酶

谷—草转氨酶

草酰乙酸：

苹果酸：

α—酮戊二酸：

柠檬酸循环

概况：

三羧酸循环：乙酰CoA经一系列的氧化、脱羧，最终生成CO2、H2O、并释放能量的过程，又称柠檬酸循环、TCA循环。是一种两类代谢途径（提供能量、提供前体）。

葡萄糖的有氧氧化包括四个阶段。

1. 糖酵解产生丙酮酸（2丙酮酸、 2ATP、2NADH）
2. 丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoA
3. 三羧酸循环（CO2、H2O、ATP、NADH）
4. 呼吸链氧化磷酸化（NADH—–ATP）
   
   原核生物：14阶段在胞质中
   
   真核生物：1在胞质中，24在线粒体中
   

反应机制

丙酮酸的转化

1. 反应式： 此反应在真核细胞的线粒体基质中进行，这是连接糖酵解与TCA的中心环节。
   

2. 丙酮酸脱氢酶系
   
   丙酮酸脱氢酶系是一个十分庞大的多酶体系，位于线粒体膜上，电镜下可见。
   E.coli丙酮酸脱氢酶复合体：
   
   分子量：4.5×106，直径45nm，比核糖体稍大。

此外，还需要CoA、Mg²⁺作为辅因子

这些肽链以非共价键结合在一起，

在碱性条件下，复合体可以解离成相应的亚单位，

在中性时又可以重组为复合体。

所有丙酮酸氧化脱羧的中间物均紧密结合在复合体上，活性中间物可以从一个酶活性位置转到另一个酶活性位置，因此，多酶复合体有利于高效催化反应及调节酶在反应中的活性。

3. 反应步骤

   1. 丙酮酸脱羧形成羟乙基-TPP
   2. 二氢硫辛酸乙酰转移酶（E2）使羟乙基氧化成乙酰基
   3. E2将乙酰基转给CoA，生成乙酰-CoA
   4. E3氧化E2上的还原型二氢硫辛酸
   5. E3还原NAD+生成NADH
      

4. 丙酮酸脱氢酶系的活性
   
   从丙酮酸到乙酰CoA是代谢途径的分支点，此反应体系受到严密的调节控制，此酶系受两种机制调节:
   

   1. 可逆磷酸化的共价调节
      
      丙酮酸脱氢酶激酶（EA）（可被ATP激活）
      
      丙酮酸脱氢酶磷酸酶（EB）
      
      磷酸化的丙酮酸脱氢酶（无活性）
      
      去磷酸化的丙酮酸脱氢酶（有活性）
      
   2. 别构调节
      ATP、CoA、NADH是别构抑制剂
      
      ATP抑制E1
      
      CoA抑制E2
      
      NADH抑制E3
      

5. 能量
   
   1分子丙酮酸生成1分子乙酰CoA，产生1分子NADH（3ATP）。

TCA循环过程

[柠檬酸循环]

TCA循环小结

1. 三羧酸循环示意图

   2. 总反应式：<br/>
      

丙酮酸 + 4NAD+ + FAD + GDP $\frac{ BLANK}{BLANK }$ 4NADH + FADH2 + GTP + 3CO2 + H2O

乙酰CoA + 3NAD+ + FAD + GDP $\frac{ BLANK}{BLANK }$ 3NADH + FADH2 + GTP + 2CO2 + H2O

3. 一次底物水平的磷酸化、二次脱羧反应，三个调节位点，四次脱氢反应。<br/>
   

   3NADH、FADH2进入呼吸链

4. 三羧酸循环中碳骨架的不对称反应同位素标记表明，乙酰CoA上的两个C原子在第一轮TCA上并没有被氧化。
   
   被标记的羰基碳在第二轮TCA中脱去。
   
   在第三轮TCA中，两次脱羧，可除去最初甲基碳的50%，以后每循环一次，脱去余下甲基碳的50%
   

能量结算

净产生：38ATP

在骨骼肌、脑细胞中，净产生：36ATP

甘油磷酸穿梭，1个NADH生成2个ATP

苹果酸穿梭，1个NADH生成3个ATP

TCA的代谢调节

1. 柠檬酸合酶（限速酶）
   
   受ATP、NADH、琥珀酰CoA及脂酰CoA抑制。
   
   受乙酰CoA、草酰乙酸激活
   
2. 异柠檬酸脱氢酶
   
   NADH、ATP可抑制此酶
   
   ADP，Ca²⁺可活化此酶，当缺乏ADP时就失去活性。
   
3. α-酮戊二酸脱氢酶
   
   受NADH和琥珀酰CoA抑制。
   
   Ca²⁺可活化此酶.
   

双重作用

1. TCA是物质代谢的枢纽
   
   一方面，TCA是糖、脂肪、氨基酸等彻底氧化分解的共同途径，
   
   另一方面，循环中生成的草酰乙酸、α-酮戊二酸、柠檬酸、琥珀酰CoA和延胡索酸等又是合成糖、氨基酸、脂肪酸、卟啉等的原料，因而TCA将各种有机物的代谢联系起来。
   
   TCA是联系体内三大物质代谢的中心环节，为合成其它物质提供C架。
   
2. TCA的回补反应
   
   三羧酸循环中间物的的回补
   
   在TCA循环中，有些中间产物是合成其它物质的前体，如卟啉的主要碳原子来自琥珀酰CoA，Glu、Asp可以从α-酮戊二酸和草酰乙酸衍生而成，一旦草酰乙酸浓度下降，则会影响TCA循环，因此这些中间产物必须不断补充，以维持TCA循环。
   
   
   产生草酰乙酸的途径：
   
   （1）、 丙酮酸羧化酶催化丙酮酸生成草酰乙酸
   
   丙酮酸羧化酶是一个调节酶，乙酰CoA可以增加其活性。
   需要生物素为辅酶
   （2）、 磷酸烯醇式丙酮酸羧化激酶催化磷酸烯醇式丙酮酸转化成草酰乙酸 在脑、心脏中存在这个反应。
   
   （3）、 Asp、Glu转氨可生成草酰乙酸和α-酮戊二酸 Ile、Val、Thr、Met也会形成琥珀酰CoA，最后生成草酰乙酸。
   

乙醛酸途径

特有酶类:异柠檬酸裂解酶

三羧酸循环是所有生物共有的有氧化谢途径，某些植物和微生物除进行TCA外，还有一个乙醛酸循环，作为TCA的补充。

循环途径：

乙醛酸循环通过一分子乙酰CoA和草酰乙酸缩合成柠檬酸,经异柠檬酸，由异柠檬酸裂解酶裂解成乙醛酸和琥珀酸。

琥珀酸经脱氢、水化、脱氢生成草酰乙酸，补偿开始消耗掉的草酰乙酸。

乙醛酸缩与另一分子乙酰CoA合成苹果酸，脱氢生成草酰乙酸。

过量的草酰乙酸可以糖异生成Glc，因此，乙醛酸循环可以使脂肪酸的降解产物乙酰CoA经草酰乙酸转化成Glc，供给种子萌发时对糖的需要。

植物中，乙醛酸循环只存在于子苗期，而生长后期则无乙醛酸循环。

哺乳动物及人体中，不存在乙醛酸循环，因此，乙酰CoA不能在体内生成糖和氨基酸。

总反应：

2乙酰CoA + NAD+ + 2H2O → 琥珀酸 + 2CoA + NADH + 2H+

戊糖磷酸途径

细胞内Glc的氧化分解，除通过糖酵解，三羧酸循环和发酵外，还能直接氧化分解。即反应开始，在G-6-P上的C2原子上直接氧化，通过一系列转化被分解，此为磷酸戊糖途径。

1. 反应过程

Glc经磷酸戊糖途径氧化分解可分为两个阶段。

第一阶段：6-磷酸葡萄糖氧化脱羧生成5-磷酸核糖

第二阶段：磷酸戊糖分子重排，产生不同碳链长度的磷酸单糖

注：
非氧化阶段的反应全部可逆。

戊糖磷酸途径产生的6-磷酸果糖去向： 6 $6-磷酸果糖+6H_2O+12NADP^+ \frac{磷酸葡糖异构酶}{————————} 6CO_2+ 5 个 6-磷酸葡糖 +12NADPH+Pi$

小结：

1. 通过此途径，可将G-6-P彻底氧化
   
2. 转酮酶（TPP）、转醛酶催化的反应是可逆的
   
   它们转移的是酮，受体是醛。
   
   转酮酶转移的是二碳单位（羟乙酰基），转醛酶转移的是三碳单位（二羟丙酮基）。
   
3. 磷酸戊糖途径的中间产物，可进入糖酵解途径的中间产物中，反之亦可。
   
   主要是6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛。
   
4. 碳的释放
   
   磷酸戊糖途径释放 14C1
   
   在TCA循环中：先释放：C3、C4（丙酮酸脱羧）
   
   TCA第二轮后释放：C2、C5（乙酰CoA的羰基碳：CH3C*=O-CoA，100%）
   
   TCA第三轮后释放：C1、C6（乙酰CoA的甲基碳：*CH3C=O-CoA，每循环一轮释放50%））
   

磷酸戊糖途径的生理意义

1. 产生大量的NADPH，为细胞的各种合成反应提供主要的还原力。
   
   NADPH作为主要的供氢体，为脂肪酸、固醇、四氢叶酸等的合成，非光合细胞中硝酸盐、亚硝酸盐的还原，及氨的同化等所必需。哺乳动物的脂肪细胞和红细胞中占50%，肝中占10﹪。
   
2. 中间产物为许多化合物的合成提供原料
   
   产生的磷酸戊糖参加核酸代谢。
   
   4-磷酸赤藓糖与糖酵解中的磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）可合成莽草酸，经莽草酸途径可合成芳香族a.a。
   
3. 是植物光合作用中CO2合成Glc的部分途径
   
4. NADPH主要用于还原反应，其电子通常不经电子传递链传递，一般不用于ATP合成。
   
   如NADPH用于供能，需通过两个偶联反应，进行穿梭转运，将氢转移至线粒体NAD+上。
   
   胞液内：α-酮戊二酸+CO2+NADPH+H+=异柠檬酸+NADP+
   
   异柠檬酸能自由通过线粒体膜，传递氢。
   
   线粒体内：异柠檬酸+NAD+=α-酮戊二酸+CO2+NADH+H+
   
   一分子Glc经磷酸戊糖途径，完全氧化，产生12分子NADPH，可生成（36-1）=35ATP
   

糖醛酸途径

从G-1-P或G-6-P开始，经UDP-葡萄糖醛酸生成糖醛酸的途径。

1. 糖醛酸的生理意义
   

1. 在肝中糖醛酸与药物（含芳环的苯酚、苯甲酸）或含-OH、-COOH、-NH2、-SH基的异物结合成可溶于水的化合物，随尿、胆汁排出，起解毒作用。
   
2. UDP糖醛酸是糖醛酸基的供体，用于合成粘多糖（硫酸软骨素、透明质酸、肝素等）。
   
3. 从糖醛酸可以转变成抗坏血酸（人及灵长动物不能，缺少L-古洛糖酸内酯氧化酶）
   
4. 从糖醛酸可以生成5-磷酸木酮糖，可与磷酸戊糖途径连接。
   

糖的合成代谢

糖异生

糖异生途径：

2. 草酰乙酸在磷酸烯醇式丙酮酸羧基酶催化下，消耗1GTP，形成磷酸烯醇式丙酮酸
   
   $丙酮酸+ATP+GTP+H_2O \frac{磷酸烯醇式丙酮酸羧基酶}{————————————}磷酸烯醇式丙酮酸+ADP+GDP+Pi+2H^+$
   
   注:
   
   草酰乙酸需要通过苹果酸途径（苹果酸穿梭）跨过线粒体膜，进入细胞溶胶（通过NAD⁺相连的苹果酸脱氢酶变回草酰乙酸消耗ATP

3. 6-磷酸葡糖在6-磷酸葡糖磷酸酶催化下水解形成葡萄糖
   $6-磷酸葡糖+H^2O \frac{6-磷酸葡糖磷酸酶}{————————}葡萄糖+Pi$
   注：脑和肌肉中无6-磷酸葡糖磷酸酶，无法利用6-磷酸葡糖。
   

4. 糖异生的能量消耗：
   
   丙酮酸合成葡萄糖总过程：
   
   $2丙酮酸+4ATP+2GTP+2NADH+6H_2O \frac{}{}葡萄糖+4ADP+2GDP+2NAD^++2H^+$

糖异生调节

1. 磷酸果糖激酶（PFK）和1,6-二磷酸果糖磷酸酶的调节
   
   磷酸果糖激酶激活剂：
   
   AMP。促进糖酵解
   
   磷酸果糖激酶抑制剂：
   
   ATP、柠檬酸。促进糖异生
   
   1,6-二磷酸果糖磷酸酶:
   
   作为信号分子，对磷酸果糖激酶（激活作用）和1,6二磷酸果糖磷酸酶（抑制作用）有协同作用

2. 丙酮酸激酶、丙酮酸羧化酶、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶间的调节
   
   丙酮酸激酶：
   
   抑制剂：
   高浓度ATP、丙酮酸
   
   丙酮酸羧化酶：
   抑制剂：ADP
   激活剂：
   乙酰-CoA
   
   磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶：
   抑制剂：ADP
   

糖原的分解合成

1. 糖原的合成

• 在UDP-葡萄糖焦磷酸化酶作用下，1-磷酸葡萄糖生成UDP-葡萄糖，消耗一个UTP，生成焦磷酸
  $1-磷酸葡萄糖+UTP\frac{UDP-葡萄糖焦磷酸化酶}{————————————}UDP-葡萄糖+PPi$
• 糖原合成酶将UDP-葡萄糖的糖基加在糖原引物的非还原端葡萄糖的C4羟基上。引物至少要有4个糖基，由引发蛋白和糖原起始合成酶合成，将UDP-葡萄糖加在引发蛋白的酪氨酸羟基上。糖原合成酶a磷酸化后活性降低，称为b，其活性依赖别构效应物6-磷酸葡萄糖激活。
  
• 分支酶合成支链。从至少11个残基的链上将非还原端7个残基转移到较内部的位置，形成1，6键分支。新的分支必需与原有糖链有4个残基的距离。分支可加快代谢速度，增加溶解度。
  

2. 糖原的分解：
   涉及酶类：
   糖原磷酸化酶；糖原脱支酶；磷酸葡萄糖变位酶。
   

糖原的代谢调控

1. 糖原代谢的调节
   

   其分解与合成主要由糖原磷酸化酶和糖原合成酶控制。二者都受可逆磷酸化调节，效果相反。激素通过cAMP促进磷酸化作用，使磷酸化酶成为a型（有活性），合成酶变成b型（无活性）。合成酶由蛋白激酶磷酸化。
   

2. 糖异生和酵解的协调

   1. 高浓度的6-磷酸葡萄糖抑制己糖激酶，促进异生。
   2. 酵解和异生的控制点是6-磷酸果糖与1，6-二磷酸果糖的转化。ATP和柠檬酸促进异生，抑制酵解。2，6-二磷酸果糖相反，是重要调节物。
   3. 丙酮酸与磷酸烯醇式丙酮酸的转化，丙酮酸羧化酶受乙酰辅酶A激活，ADP抑制；丙酮酸激酶被ATP、NADH和丙氨酸抑制。
   4. 无效循环：由不同酶催化的两个相反代谢反应条件不同，一个需要ATP参加，另一个进行水解，结果只是消耗能量，反应物不变，称为无效循环。可用于产热。

寡糖类的生物合成与分解

乳糖

1. 合成：
   {糖苷键[β-galactosyl-(1-4)-glucose] }
   

• $UDP-葡萄糖+1-磷酸半乳糖 \frac{1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶}{}1-磷酸葡萄糖+UDP-半乳糖$（半乳糖的活化）
  
• $UDP-半乳糖+N-乙酰-D-葡糖胺\frac{半乳糖基转移酶}{}D-半乳糖基-N-乙酰-D-葡糖胺+UDP$
  
• $UDP-半乳糖+D-葡萄糖\frac{乳糖合酶}{}D-乳糖+UDP$(哺乳期乳腺内的乳糖)
  

  2. 分解：
     

• $乳糖\frac{+H_2O}{乳糖酶、β-半乳糖苷酶（微生物）}D-半乳糖+D-葡萄糖$
  

  3. 乳糖不耐受症：
     
     小肠细胞的乳糖酶消失或活性下降，导致人体不完全吸收
     
     乳糖的强渗透效应，导致流体向小肠内流
     
     乳糖在大肠细菌被转化为有毒物质，导致不适。
     

糖蛋白

1. 特点：
   

• N-糖链的合成与肽链合成同时进行
• O-糖链的合成在肽链合成之后，在肽链修饰时将糖基逐个连接
• 以糖基作为供体和受体，在糖基转移酶的催化下形成
• 糖基供体的活化形式：核苷二磷酸形式（GDP- UDP-Glc）长醇焦磷酸形式（DPP-）
• 第一个糖基的受体氨基酸残基一般是肽链特点位点的氨基酸残基
• 可作为糖基受体的氨基酸：天冬酰胺、丝氨酸、苏氨酸、羟赖氨酸，酪氨酸。

2. 寡糖部分的连接类型

3. 寡糖链的生物合成

• N-连寡糖的生物合成

  合成过程：
  

  1. 合成以酯键相连的寡糖前体
     
  2. 将前体转移到正在增长的肽链上
     
  3. 除去前体的某些糖单位
     
  4. 在剩余的寡糖核心加入其他糖分子
     

具体步骤：

• 锚定在内质网膜的长醇磷酸（磷酸基团在细胞基质侧）
  第一个活化的N-乙酰葡糖胺（UDP-GlcNAc）以1-磷酸形式加到长醇磷酸；第二个N-乙酰葡糖胺相继连接，形成长醇焦磷酸-N-乙酰葡糖胺$(长醇-PP-N-乙酰葡糖胺)_2$。
  

• 5个GDP-甘露糖以甘露糖形式添加，形成$(长醇-PP-N-乙酰葡糖胺)_2-(甘露糖)_5$。

• $(长醇-PP-N-乙酰葡糖胺)_2-(甘露糖)_5$通过翻转使得$(-PP-N-乙酰葡糖胺)_2-(甘露糖)_5$ 部分进入内质网腔。

• 其他长醇磷酸（磷酸基团在细胞基质侧）将活化的糖基以糖基形式相连后，形成长醇焦磷酸-糖基，通过翻转在内质网腔释放糖基。

• 由$(长醇-PP-N-乙酰葡糖胺)_2-(甘露糖)_5$接受上一步的糖基进行延长寡糖链。

• $(长醇-PP-N-乙酰葡糖胺)_2-(甘露糖)_5$的糖基部分$-N-乙酰葡糖胺_2-(甘露糖)_5$与焦磷酸基团分离，连接于正在合成的肽链氨基酸残基上。

• 长醇焦磷酸失去寡糖链后再次翻转，使得焦磷酸基团位于细胞基质侧。

• 长醇焦磷酸脱去一个磷酸基团，形成长醇磷酸参与下次寡糖链合成。
  
  
  
  糖蛋白的加工位于高尔基体
  

• O-链寡糖的生物合成

  • 由蛋白质肽链合成后再合成寡糖链，属于翻译后加工。
  • 活化的N-乙酰半乳糖胺（UDP-GalNAc）在N-乙酰半乳糖胺转移酶的催化下以GalNAc的形式连接到多肽的丝氨酸或苏氨酸上。
  • 形成核心后再延长寡糖链。

    4. 分解代谢

    • 在溶酶体进行，彻底水解需要蛋白水解酶和糖苷酶。